Тромботска тромбоцитопенична пурпура Шта је то, узроци и лечење

Тромботска тромбоцитопенична пурпура или ПТТ је ретка, али фатална хематолошка болест која се карактерише стварањем малих тромба у крвним судовима и чешћа је код људи између 20 и 40 година.

Код ПТТ-а је изразито смањење броја тромбоцита, поред повишене телесне температуре и, углавном, неуролошког оштећења услед промене протока крви у мозгу због угрушака..

Дијагнозу ПТТ-а поставља хематолог или лекар опште праксе према симптомима и резултату комплетне крвне слике и бриса крви, а лечење треба започети убрзо пошто је болест фатална у око 95% када се не лечи..

Узроци ПТТ

Тромбоцитна тромбоцитопенична пурпура углавном је узрокована недостатком или генетском променом ензима, АДАМТС 13, који је одговоран за смањивање молекула вон Виллебранд-овог фактора и погодовање њиховој функцији. Вон Виллебранд фактор присутан је у тромбоцитима и одговоран је за поспешивање адхезије тромбоцита на ендотел, смањење и заустављање крварења.

Дакле, у недостатку ензима АДАМТС 13, молекуле вон Виллебранд фактора остају велике и процес стагнације крви је ослабљен и постоји већа могућност стварања угрушка..

Према томе, ПТТ може имати наследне узроке, који одговарају недостатку АДАМТС-а 13, или стечене, који су они који доводе до смањења броја тромбоцита, као што је примена имуносупресивних или хемотерапијских или анти-тромбоцитних лекова, инфекција, недостатак исхране или аутоимуне болести, на пример.

Главни знакови и симптоми

ПТТ обично показује неспецифичне симптоме, међутим уобичајено је да пацијенти са сумњом на ПТТ имају најмање 3 од следећих карактеристика:

Означена тромбоцитемија;
Хемолитична анемија, будући да су тромби настали погодују лизи црвених крвних зрнаца;
Грозница;
Тромбоза која се може јавити у више органа тела;
Јаки трбушни болови због цревне исхемије;
Бубрежно оштећење;
Неуролошка оштећења која се могу уочити кроз главобољу, менталну конфузију, поспаност и чак кому.

Такође је уобичајено да пацијенти са сумњом на ПТТ имају симптоме тромбоцитопеније, попут појаве црвених или љубичастих флека на кожи, крварења десни или носа, као и отежану контролу крварења из малих рана. Знати и друге симптоме тромбоцитопеније.

Бубрежни и неуролошки поремећаји су главне компликације ПТТ-а и настају када мали тромби ометају доток крви и до бубрега и мозга, што може резултирати затајењем бубрега и можданим ударом, на пример. Да би се избегле компликације, важно је да се чим се појаве први знакови консултује лекар опште праксе или хематолог да постави дијагнозу и започне лечење.

Како се поставља дијагноза

Дијагноза тромбоцитне тромбоцитопеничне пурпуре поставља се на основу симптома које искаже особа, поред резултата крвне слике, у којима се примећује смањење количине тромбоцита, названог тромбоцитопенија, поред тога што се примећује у накупљању тромбоцита из крви, што је када тромбоцити се залепљују заједно, поред шизоцита, који су фрагменти црвених крвних зрнаца, јер црвена крвна зрнца пролазе кроз крвне судове који су блокирани малим жилама.

Такође се могу наручити други тестови који ће помоћи дијагнози ПТТ-а, као што је време крварења, које се повећава, и одсуство или смањење ензима АДАМТС 13, што је један од узрока стварања малих тромба..

ПТТ третман

Лечење тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре треба започети што је пре могуће, јер је у већини случајева фатално, јер формирани тромби могу да опструирају артерије које дођу до мозга, смањујући проток крви у ту регију..

Лечење које хематолог обично назначи је плазмафереза, што је процес филтрације крви у коме вишак антитела која могу изазвати ову болест и вишак вон Виллебрандовог фактора, поред подржавајуће неге, попут хемодијализе, на пример. на пример, ако постоји оштећење бубрега. Схватите како се ради плазмафереза.

Поред тога, лекар може препоручити употребу кортикостероида и имуносупресивних лекова, на пример, у циљу борбе против узрока ПТТ-а и избегавања компликација.