Хистиоцитоза шта је то, симптоми и лечење

Хистиоцитоза одговара групи болести које могу да се карактеришу великом производњом и присуством хистиоцита који циркулишу у крви, а који је, иако реткост, чешћи код мушкараца и дијагноза се поставља у првим годинама живота, упркос индикативним знацима болест се такође може појавити у било којем узрасту.

Хистиоцити су ћелије изведене из моноцита, који су ћелије које припадају имунолошком систему и стога су одговорне за одбрану организма. Након процеса диференцијације и сазревања моноцити постају познати под називом макрофаги, којима се даје одређено име према месту у којем се појављују у телу, а називамо их Лангерхансове ћелије када се нађу у епидерми..

Иако је хистиоцитоза више повезана са респираторним променама, хистиоцити се могу акумулирати у другим органима, као што су кожа, кости, јетра и нервни систем, што резултира различитим симптомима према локацији највеће пролиферације хистиоцита.

Главни симптоми

Хистиоцитоза може бити асимптоматска или брзо напредује до појаве симптома. Знакови и симптоми који указују на хистиоцитозу могу бити различити у зависности од места где је веће присуство хистиоцита. Дакле, главни симптоми су:

• Кашаљ;
• Грозница;
• Губитак килограма без видљивог разлога;
• Потешкоће са дисањем;
• Превелики умор;
• Анемија;
• Већи ризик од инфекција;
• Проблеми коагулације;
• Кожни осипи;
• Бол у трбуху;
• Конвулзије;
• Одгођени пубертет;
• Вртоглавица.

Велика количина хистиоцита може резултирати прекомерном производњом цитокина, покрећући упални процес и подстичући стварање тумора, осим што оштећују органе у којима је нагомилана ова ћелија. Чешће се јавља да хистиоцитоза погађа кости, кожу, јетру и плућа, посебно ако постоји историја пушења. Мање често хистиоцитоза може да укључи централни нервни систем, лимфне чворове, гастроинтестинални тракт и штитњачу.

Због чињенице да је дечји имуни систем слабо развијен, могуће је да се захватање неколико органа може догодити лакше, због чега су рана дијагноза и почетак лечења одмах важни..

Како се поставља дијагноза

Дијагноза хистиоцитозе поставља се углавном биопсијом погођеног места, где се може посматрати лабораторијским анализама под микроскопом, присутношћу инфилтрата са пролиферацијом хистиоцита у ткиву које је претходно било здраво.

Поред тога, други тестови за потврду дијагнозе, попут рачунарске томографије, претрага мутација повезаних са овом болешћу, као што је БРАФ, на пример, поред имунохистохемијских тестова и крвне слике, у којима могу доћи до промена у количини неутрофила, лимфоцити и еозинофили.

Како се поступати

Лечење хистиоцитозе зависи од обима болести и погођеног места, а могу се препоручити хемотерапија, радиотерапија, употреба имуносупресивних лекова или оперативни захват, посебно у случају захватања костију. На пример, када хистиоцитоза настаје пушењем, препоручује се престанак пушења, значајно побољшавајући пацијентово стање.

Већину времена болест се може лечити или нестати услед лечења, али се такође може поново појавити. Због тога је важно да се особа редовно надгледа како би лекар могао да уочи да ли постоји ризик од развоја болести и на тај начин успоставити лечење у раним фазама..