Шта је анемија српастих ћелија, симптоми и лечење

Анемија србијалних ћелија је болест коју карактерише промена облика црвеног крвних зрнаца услед мутације у једном од саставних ланаца хемоглобина, смањењем капацитета везивања на кисеоник и могућим зачепљењем крвних судова услед измењеног облика, што може довести до генерализоване боли. , слабост и апатија.

Код људи којима је дијагностикована анемија српастих ћелија, део црвених крвних зрнаца није округао, већ у облику српа или полумесеца, са већим потешкоћама у проласку кроз вене и транспортовању кисеоника до ткива..

Симптоми ове врсте анемије могу се контролисати применом лекова који се морају узимати током живота да би се смањио ризик од компликација, али лечење се дешава само трансплантацијом коштане сржи..

Дијагноза српасте ћелије анемија се поставља код новорођенчади помоћу теста убода пете, што је чешће код афричких потомака, али због погрешног ширења у Бразилу могу бити погођени и белци и белци. Поред теста убода пете, ова врста анемије може се дијагностиковати помоћу електрофорезе хемоглобина узорка крви, у којој се може открити присуство ненормалног типа хемоглобина карактеристичног за анемију српастих ћелија, ХбС. Научите како тумачити електрофорезу хемоглобина.

Главни симптоми

Поред уобичајених симптома било које друге врсте анемије, као што су умор, бледица и сан, анемија српастих ћелија производи и друге карактеристичне симптоме, као што су:

Анемија, зато што црвена крвна зрнца, услед свог облика српа, „умиру“ брже, уз смањени транспорт кисеоника и хранљивих материја;
Умор и блијед због смањеног кисеоника и хранљивих материја у мозгу и остатку тела;
Бол у костима, мишићима и зглобовима зато што кисеоник долази у мањој количини;
Отечене руке и ноге, јер крв има више потешкоћа да доспе до екстремитета;
Честе инфекције јер црвена крвна зрнца могу оштетити слезину, што помаже у борби против инфекција;
Ретардација раста и кашњење пубертета, зато што црвене крвне ћелије српастих ћелија обезбеђују мање кисеоника и хранљивих материја за раст и развој тела;
Пожутале очи и кожа због чињенице да црвена крвна зрнца брже "умиру", и самим тим се пигмент билирубин накупља у телу изазивајући жуту боју коже и очију

Ови симптоми се обично појављују након 4. месеца старости.

Који су узроци

Узроци анемије српастих ћелија су генетски, односно рађа се с дететом и преноси се са оца на сина. То значи да кад год је човеку дијагностикована болест, он има СС ген (или СС хемоглобин) који је наследио од мајке и оца. Иако родитељи могу изгледати здраво, ако отац и мајка имају АС ген (или хемоглобин АС), што указује на носилац болести, који се такође назива и српаста ћелија, постоји шанса да ће дете имати болест (25% шансе) или бити носилац (50% шансе) болести.

Како се изводи лечење

Лечење српасте ћелије се врши применом лекова и у неким случајевима може бити потребна трансфузија крви.

Лекови који се користе углавном су пеницилин код деце у доби од 2 месеца до 5 година, на пример за спречавање настанка компликација као што је упала плућа. Поред тога, аналгетски и противупални лекови се такође могу користити за ублажавање болова током кризе, па чак и коришћење кисеоничке маске за повећање количине кисеоника у крви и олакшавање дисања..

Лечење српасте ћелије мора се спроводити за живот јер ови пацијенти могу имати честе инфекције. Грозница може указивати на инфекцију, па ако особа са анемијом српастих ћелија има температуру, треба одмах да пође лекару, јер за само 24 сата може да развије септикемију, што може бити фатално. Лијекови за смањење грознице не смију се користити без медицинског знања.

Поред тога, трансплантација коштане сржи је такође облик лечења, индициран за неке озбиљне случајеве и изабран од стране лекара, који може доћи до излечења болести, али представља и неке ризике, попут употребе лекова који смањују имунитет. Сазнајте како се врши трансплантација коштане сржи и могући су ризици.

Могуће компликације

Компликације које могу утицати на пацијенте са анемијом српастих ћелија могу бити:

Упала зглобова руку и стопала која их оставља натечене и веома болне и деформисане;
Повећани ризик од инфекција услед укључивања слезине, која неће правилно филтрирати крв, омогућавајући на тај начин присуство вируса и бактерија у телу;
Повећана учесталост мокрења, уобичајено је да урин буде тамнији, а дете да пишкне у кревету до адолесценције;
Ране на ногама које је тешко зацелити и захтевају облачење два пута дневно;
Оштећење јетре које се манифестује кроз симптоме попут жућкасте боје на очима и кожи, али који није хепатитис;
Жучни каменци;
Смањен вид, ожиљци, флеке и стрије у очима, у неким случајевима могу довести до слепила;
Мождани удар, због потешкоће крви у наводњавању мозга.

Трансфузија крви такође може бити део лечења, ради повећања броја црвених крвних зрнаца у циркулацији, а само трансплантација коштане сржи нуди једини потенцијални лек за анемију српастих ћелија, али може бити тешко пронаћи донора.

Како дијагностицирати анемију српастих ћелија

Дијагноза српасте ћелије обично се поставља тестирањем бебиног стопала у првим данима бебиног живота. Овај тест може да уради тест зван електрофореза хемоглобина, који проверава присуство хемоглобина С и његову концентрацију. То је зато што ако се утврди да особа има само један С ген, то јест АС типа хемоглобина, то значи да је он носилац гена српасте ћелије, који је класификован као особина српастих ћелија. У таквим случајевима особа можда не показује симптоме, али их мора пратити рутинским лабораторијским тестовима.

Када се особи дијагностицира ХбСС, то значи да особа има анемију српастих ћелија и треба да се лечи у складу са лекарским саветима.

Поред електрофорезе хемоглобином, дијагноза ове врсте анемије може се поставити мерењем билирубина повезаног са крвном сликом код људи који нису прошли тест прицања пете и присуства српастих црвених крвних зрнаца, присуства ретикулоцити, базофилни узорци и вредност хемоглобина испод нормалне референтне вредности, обично између 6 и 9,5 г / дЛ.