Почетна » Ријетке болести » Синдром круте особе

    Синдром круте особе

    Код синдрома круте особе, појединац има интензивну крутост која се може манифестовати на пример у целом телу или само у ногама. Када су на то погођени, особа може ходати попут војника јер не може баш добро да помера мишиће и зглобове.

    Ово је аутоимуна болест која се обично манифестује између 40. и 50. године живота, а позната је и као Моерсцх-Волтманнов синдром или на енглеском језику Стифф-ман синдром. Само око 5% случајева јавља се у детињству или адолесценцији.

    Синдром болести круте особе може се манифестирати на 6 различитих начина:

    1. Класичан облик где погађа само доњи део леђа и ноге;
    2. Варијантан облик ако је ограничен на само 1 члана са дистоничним или назадним држањем;
    3. Риједак облик када се укоченост појави у цијелом тијелу због тешког аутоимуног енцефаломијелитиса;
    4. Када постоји поремећај функционалног кретања;
    5. Са дистонијом и генерализованим паркинсонизмом и
    6. С наследном спастичном парапарезом.

    Обично особа која има овај синдром не само да има ову болест, већ има и друге аутоимуне болести попут дијабетеса типа 1, болести штитне жлезде или витилига, на пример.

    Ова болест се може излечити лечењем које накаже лекар, али лечење може бити много времена.

    Симптоми

    Симптоми синдрома круте особе су тешки и укључују:

    • Континуирани мишићни грч који се састоји од малих контракција у одређеним мишићима, а да их особа не може контролисати, и
    • Изражена укоченост у мишићима која може проузроковати пуцање мишићних влакана, дислокације и ломове костију.

    Због ових симптома особа може имати хиперлордозу и бол у кичми, посебно ако су погођени мишићи леђа и могу често падати јер се не може правилно кретати и уравнотежити.

    Интензивна укоченост мишића обично настаје након периода стреса као новог посла или због обављања послова у јавности, а укоченост мишића се не догађа за време спавања и деформитети руку и ногу су уобичајени због присуства ових грчева, ако болест се не лечи. 

    Упркос повећању мишићног тонуса у погођеним регионима, тетива рефлекса је нормална, па се дијагноза може поставити дијагностиком крви која тражи специфична антитела и електромиографију. Такође треба наручити рентгенске зраке, МРИ и ЦТ снимке како би се искључила могућност других болести. 

    Лечење

    Лечење круте особе требало би да се примењује лековима као што су баклофен, векуронијум, имуноглобулин, габапентин и диазепам који је одредио неуролог. Понекад ће можда бити потребно да се задржи у ИЦУ да би се гарантовало правилно функционисање плућа и срца током болести, а време лечења може варирати од недеља до месеци.

    Трансфузија плазме и употреба анти-ЦД20 моноклоналних антитела (ритукимаб) такође се могу указати и имају добре резултате. Већина људи којима је дијагностикована ова болест излече се лечењем.