Вон Виллебранд болест шта је то, како га препознати и како се спроводи лечење

Вон Виллебрандова болест или ВВД је генетска и наследна болест коју карактерише смањење или одсуство производње фактора Вон Виллебранд (ВВФ), који има важну улогу у процесу коагулације. Према амандману, вон Виллебрандова болест може се класификовати у три главне врсте:

• Тип 1, где постоји делимично смањење производње ВВФ-а;
• Тип 2, где произведени фактор није функционалан;
• Тип 3, где постоји потпуни недостатак Вон Виллебранд фактора.

Овај фактор је важан за поспјешивање адхезије тромбоцита на ендотел, смањење и заустављање крварења, а носи фактор ВИИИ коагулације који је важан за спречавање разградње тромбоцита у плазми и неопходан је за активирање фактора Кс и наставак каскаде коагулација да би се створио тромбоцитни чеп.

Ова болест је генетска и наследна, односно може се преносити између генерација, међутим, може се стећи и током одраслог живота када особа има неку врсту аутоимуне болести или рака, на пример.

Вон Виллебрандова болест нема лек, већ контролу, која се мора обављати током живота према упутствима лекара, врсти болести и представљеним симптомима.

Главни симптоми

Симптоми вон Виллебрандове болести зависе од врсте болести, међутим најчешћи укључују:

• Честа и дуготрајна крварења из носа;
• Понављајуће крварење из десни;
• Вишак крварења након посека;
• Крв у столици или урин;
• Честе модрице на различитим деловима тела;
• Повећан менструални проток.

Обично су ови симптоми тежи код пацијената са вон Виллебранд-овом болешћу типа 3, јер постоји већи дефицит протеина који регулише згрушавање.

Како је дијагноза

Дијагноза Вон Виллебрандове болести поставља се лабораторијским тестовима у којима се проверава присуство ВВФ и фактора ВИИИ плазме, поред теста времена крварења и количине тромбоцита који циркулишу. Нормално је да се испит понови 2 до 3 пута тако да се постави тачна дијагноза болести, избегавајући лажно негативни резултати.

Пошто је реч о генетској болести, може се препоручити генетско саветовање пре или током трудноће како би се проверило ризик од рођења бебе са том болешћу..

У односу на лабораторијске тестове обично се идентификују ниски нивои или одсуство ВВФ-а и фактора ВИИИ и продужена ТТПа.

Како се изводи лечење

Лечење Вон Виллебрандове болести врши се према упутствима хематолога и обично се препоручује употреба антифибринолитика који су способни да контролишу крварење из оралне слузнице, носа, крварења и у зубним процедурама..

Поред тога, може се навести употреба десмопресина или аминокапронске киселине за регулисање згрушавања, поред концентрата фактора Вон Виллебранд фактора.

Током лечења саветује се да пацијенти са фон Вилебрандовом болешћу избегавају ризичне ситуације, попут вежбања екстремних спортова и уноса аспирина и других нестероидних противупалних лекова, попут Ибупрофена или Диклофенака, без лекарског савета..

Лечење у трудноћи

Жене са Вон Виллебрандовом болешћу могу да имају нормалну трудноћу, без потребе за лековима, међутим, болест се може пренети и на њихову децу, пошто је то генетска болест.

У овим случајевима лечење болести током трудноће врши се само 2 до 3 дана пре порођаја десмопресином, посебно када је порођај царским резом, а употреба овог лека за контролу крварења и очување живота жене је важна. Такође је важно да се овај лек користи до 15 дана након порођаја, јер се нивои фактора ВИИИ и ВВФ поново смањују, уз ризик од постпорођајне крварења..

Међутим, та пажња није увек неопходна, посебно ако су нивои фактора ВИИИ обично 40 ИУ / дл или више. Зато је важно имати повремени контакт са хематологом или акушером како би се утврдила потреба за употребом лекова и да ли постоји ризик за жену и бебу..

Лечење је лоше за бебу?

Употреба лекова повезаних са Вон Виллебрандовом болешћу током трудноће није штетна за бебу и зато је сигурна метода. Међутим, потребно је да беба уради генетски тест након рођења како би се потврдило да ли има болест или не, и ако јесте, да започне лечење..