Симптоми и лечење Хуглес-Стовин синдрома

Хуглес-стовин синдром врло је ријетка и озбиљна болест која узрокује вишеструку анеуризму у плућној артерији и неколико случајева дубоке венске тромбозе током живота. Од првог описа ове болести у свету, дијагностиковано је мање од 40 људи у 2013. години.

Болест се може представити у 3 различита стадија, где се први обично представља тромбофлебитисом, други стадијум са плућним анеуризмама, а трећи и последњи стадијум карактерише руптура анеуризма који може изазвати крвави кашаљ и смрт. 

Најприкладнији лекар за дијагностиковање и лечење ове болести је реуматолог и иако његов узрок још није у потпуности познат, верује се да може бити повезан са системским васкулитисом.

Симптоми

Хуглес-Стовин симптоми укључују:

• Кашаљ у крви;
• Потешкоће са дисањем;
• Осећај краткоће даха; 
• Главобоља;
• Висока, упорна грозница;
• Губитак отприлике 10% тежине без видљивог узрока;
• Папиллема, која је дилатација оптичке папиле која представља повећање притиска у мозгу;
• Отицање и јака бол у телету;
• Дупли вид и
• Конвулзије.

Обично појединац са Хуглес-стовин синдромом има симптоме дужи низ година и синдром се чак може мешати са Бехчетовом болешћу, а неки истраживачи верују да је овај синдром заправо непотпуна верзија Бехчетове болести.

Ова болест се ретко дијагностикује у детињству и може се дијагностиковати у адолесценцији или одраслој доби након представљања горе поменутих симптома и обављања тестова као што су крвни тестови, рентген грудног коша, МРИ или рачунарска томографија главе и груди, поред допплер ултразвук за провјеру циркулације крви и срца. Не постоји дијагностички критеријум и лекар треба да посумња у овај синдром због његове сличности са Бецхцетовом болешћу, али без свих карактеристика.

Старост људи којима је дијагностикован овај синдром варира између 12 и 48 година.

Лечење

Третман за Хуглес-Стовин синдром није баш специфичан, али лекар може препоручити употребу кортикостероида као што је хидрокортизон или преднизон, антикоагуланси попут еноксапарина, пулсне терапије и имуносупресива као што су Инфликимаб или Адалимумаб који могу умањити ризик, а такође и последице анеуризми и тромбозе, на тај начин побољшавајући квалитет живота и смањујући ризик од смрти.

Компликације

Хуглес-Стовин синдром може бити тешко лечити и има високу смртност, јер узрок болести није познат, па према томе лечење можда није довољно за одржавање здравља погођене особе. Како је мало случајева којима се дијагностикује широм света, лекари обично нису упознати са овом болешћу, што може отежати дијагнозу и лечење..

Поред тога, антикоагулансе треба користити са великом пажњом, јер у неким случајевима могу повећати ризик од крварења након пукнућа анеуризме и цурење крви може бити толико велико да спречава одржавање живота.