Свиер-ов синдром
Свиер-ов синдром, или чиста КСИ дисгенеза гонаде, ретка је болест у којој жене имају мушке хромозоме и зато им се сексуалне жлезде не развијају, а она нема врло женствену слику. Лечење се обавља употребом женских синтетичких хормона за живот, али није могуће затрудњети.
Симптоми Свиер-овог синдрома
Симптоми Свиверовог синдрома су:
- Одсуство менструације у пубертету;
- Мали или никакав развој груди;
- Мало женског изгледа;
- Нормална аксиларна и стидна длака;
- Може постојати висок раст;
- Постоји нормална или новорођенчаста матерница, црева и горња вагина.
Дијагноза Свиверовог синдрома
За дијагнозу Свиер-овог синдрома препоручује се спровођење крвних тестова који показују повишене гонадотропине и смањене нивое естрогена и тестостерона. Поред тога препоручује се:
- лабораторијски тестови за откривање инфективних или аутоимуних болести,
- кариотипска анализа,
- молекуларне студије и
- Можда ће бити потребна биопсија ткива јајника.
Овај се синдром обично дијагностикује у адолесценцији.
Узроци Свиеровог синдрома
Узроци Свиеровог синдрома су генетски.
Лечење Свиер-овог синдрома
Лечење Свиер-овог синдрома врши се применом синтетских хормона током живота. Овај лек ће женски изглед учинити женственијим, али не дозвољава трудноћу.
Честа компликација Свиеровог синдрома је развој тумора у сполним жлездама, а операција за његово уклањање је назначена као начин за спречавање ове врсте рака.