Почетна » Ријетке болести » Свиер-ов синдром

    Свиер-ов синдром

    Свиер-ов синдром, или чиста КСИ дисгенеза гонаде, ретка је болест у којој жене имају мушке хромозоме и зато им се сексуалне жлезде не развијају, а она нема врло женствену слику. Лечење се обавља употребом женских синтетичких хормона за живот, али није могуће затрудњети.

    Симптоми Свиер-овог синдрома

    Симптоми Свиверовог синдрома су:

    • Одсуство менструације у пубертету;
    • Мали или никакав развој груди;
    • Мало женског изгледа;
    • Нормална аксиларна и стидна длака;
    • Може постојати висок раст;
    • Постоји нормална или новорођенчаста матерница, црева и горња вагина.

    Дијагноза Свиверовог синдрома

    За дијагнозу Свиер-овог синдрома препоручује се спровођење крвних тестова који показују повишене гонадотропине ​​и смањене нивое естрогена и тестостерона. Поред тога препоручује се:

    • лабораторијски тестови за откривање инфективних или аутоимуних болести,
    • кариотипска анализа,
    • молекуларне студије и
    • Можда ће бити потребна биопсија ткива јајника.

    Овај се синдром обично дијагностикује у адолесценцији.

    Узроци Свиеровог синдрома

    Узроци Свиеровог синдрома су генетски.

    Лечење Свиер-овог синдрома

    Лечење Свиер-овог синдрома врши се применом синтетских хормона током живота. Овај лек ће женски изглед учинити женственијим, али не дозвољава трудноћу.

    Честа компликација Свиеровог синдрома је развој тумора у сполним жлездама, а операција за његово уклањање је назначена као начин за спречавање ове врсте рака.