Како хранити и неговати своју бебу са фенилкетонуријом

Негу и лечење фенилкетонурије код беба треба водити педијатар, али главна пажња је избегавати храну богату фенилаланином, а то су углавном храна богата протеинима, као што су месо, риба, млеко, сир и јаја. Стога би родитељи беба са фенилкетонуријом требали бити пажљиви према храни свог детета, и код куће и у школи..

Поред тога, ексклузивно дојење такође мора бити добро оријентисано од стране педијатра, јер мајчино млеко садржи фенилаланин, мада је много мање од оног који је присутан у већини фармацеутских формула. У идеалном случају, количина фенилаланина за бебу до 6 месеци треба да остане 20 до 70 мг фенилаланина по килограму тела.

Будући да мајчино млеко има бројне предности за бебу, посебно повезане са имунолошким системом, дојење може бити облик храњења, под условом да га лекар добро води и допуњује формулама за новорођенчад за бебе са фенилкетонуријом.

Како сигурно давати мајчино млеко

Иако је уобичајено изузети мајчино млеко из бебине хране са фенилкетонуријом, хранити се само апотекарским млеком без фенилаланина, могуће је дојити бебу фенилкетонурицом, али је неопходно:

• Сваке недеље урадите крвни тест за бебу да бисте проверили вредности фенилаланина;
• Израчунајте количину мајчиног млека које треба давати беби, према вредности фенилаланина у бебиној крви и према упутствима педијатра;
• Израчунајте количину млека из апотеке без фенилаланина како бисте довршили храњење бебе;
• Испијте праву количину мајчиног млека коју мајка може давати беби;
• Користите бочицу или технику релатације да бисте нахранили бебу. 

Кључно је искључити аминокиселину фенилаланин из хране како беба не би имала проблеме у физичком и менталном развоју, попут менталне ретардације. Погледајте пример фенилкетонурне исхране на: Фенилкетонурија дијета

Формуле за новорођенчад за фенилкетонурију

Формуле за дојенчад за фенилкетонурију не садрже аминокиселину фенилаланин и треба их свакодневно давати беби како би надопунила храњење и обезбедила снабдевање хранљивим материјама неопходним за правилан раст.

Неки примери ових формула су:

• ПКУ Мед А;
• ПКУ Мед Б;
• ПКУ Мед Ц;
• Анамик ПКУ;
• ПКУ 1, 2 и 3;
• ПХЕНИЛ - Бесплатно 1 и 2.

Врста формуле која се користи варира у зависности од старости, тежине и капацитета варења бебе, тако да свака беба мора имати индивидуалну исхрану коју је прописао педијатар или нутрициониста.

Општа нега о храни

Главна пажња коју родитељи бебе са фенилкетонуријом треба да преузму је са храњењем, јер мора садржавати мало аминокиселине фенилаланин. Главна храна која је забрањена у бебиној исхрани јесте она богата протеинима, као што су месо, риба, јаја, млеко и млечни производи. Остала храна која такође садржи фенилаланин и коју треба избегавати су пшенично брашно, соја, пасуљ, кикирики, ораси и прерађена храна попут колача, колача и сладоледа. Погледајте списак фенилаланинских богатих намирница.

Људи би такође требали бити свјесни храњења дјетета у вртићу или школи, а код куће родбине и пријатеља, јер људи који не познају фенилкетонурију могу на крају понудити беби храну која је забрањена у њиховој прехрани. Погледајте како треба да буде лечење фенилкетонурије.

Симптоми фенилкетонурије у бебе

Да бисте избегли развој симптома фенилкетонурије, који су обично неповратни, само контролирајте количину фенилаланина која се нуди у бебиној исхрани.

Главни симптоми фенилкетонурије код беба укључују:

• Одложен раст и развој;
• Чести свраб коже;
• Урин, кожа или дах са загаситим мирисом;
• Веома лагана кожа;
• Мала глава.

Међутим, ови симптоми се појављују само када дође до накупљања фенилаланина у крви, што се може избећи пружањем бебе адекватном храном..

Остале озбиљније компликације могу настати ако је беба дуже време изложена великим дозама фенилаланина, попут тешкоћа у учењу, тешке менталне ретардације и нападаја. Погледајте последице фенилкетонурије.