Почетна » Ријетке болести » Знајте синдром који смањује масноћу у организму

    Знајте синдром који смањује масноћу у организму

    Берардинелли-Сеипе синдром, такође познат као генерализована конгенитална липодистрофија, ретка је генетска болест која се карактерише неправилним функционисањем масних ћелија у телу, услед чега нема нормалног накупљања масти у телу, јер почиње да се складишти у другима као што су јетра и мишићи.

    Једна од главних карактеристика овог синдрома је развој тешког дијабетеса који обично почиње током пубертета, око 8 до 10 година, и треба га лечити дијетом која садржи мало масти и шећера, и лековима који помажу у контроли дијабетеса и повишен холестерол.

    Симптоми

    Симптоми Берардинелли-Сеипе синдрома повезани су са смањењем нормалног масног ткива у телу, што доводи до карактеристика које се могу појавити у првој години живота, као што су:

    • Висок холестерол и триглицериди;
    • Отпорност на инзулин и дијабетес;
    • Велика, издужена брада, руке и ноге;
    • Повећани мишићи;
    • Повећање јетре и слезине, узрокујући отицање у стомаку;
    • Срчани проблеми;
    • Убрзани раст;
    • Претјерано повећање апетита, али са губитком килограма;
    • Нередовни менструални циклуси;
    • Густа, сува коса.

    Поред тога, могу се појавити и симптоми попут високог крвног притиска, цисте на јајницима и отицања на странама врата, у близини уста. Ови симптоми се могу посматрати од детињства, постајући очигледнији од пубертета.

    Дијагноза и лечење

    Дијагноза овог синдрома заснива се на процени клиничких карактеристика и тестова пацијента који ће идентификовати проблеме са холестеролом, јетром, бубрезима и дијабетесом..

    Од потврде дијагнозе, лечење је углавном усмерено на контролу дијабетеса и холестерола и избегавање компликација болести, а могу се користити и лекови попут метформина, инсулина и симвастатина..

    Поред тога, такође бисте требали да једете дијету са високим удјелом омега-3, да бисте лакше контролисали холестерол, поред контроле конзумације шећера и једноставних угљених хидрата, попут пиринча, брашна и тестенина, како бисте помогли контроли дијабетеса . Погледајте шта јести код дијабетеса.

    Компликације

    Компликације Берардинелли-Сеипе синдрома зависе од праћења лечења и реакције пацијентовог тела на примењене лекове, са вишком масноће у јетри и цирозом, убрзаним растом у детињству, раном пубертету и цистама костију, изазивајући честе преломе.

    Поред тога, такође је уобичајено да дијабетес представљен код ове болести доводи до компликација као што су проблеми са видом, бубрежни проблеми и повећан ризик од кардиоваскуларних болести.