Почетна » Ријетке болести » Шта је Ксеродерма Пигментоса и како се лечити

    Шта је Ксеродерма Пигментоса и како се лечити

    Ксеродерма Пигментосо је ретка и наследна генетска болест коју карактерише преосјетљивост коже на сунчеве УВ зраке, што резултира сувом кожом и присуством бројних пјега и бијелих мрља расутих по тијелу, посебно у подручјима највећег излагања сунцу, укључујући усне.

    Ова генетска болест нема коначно лечење, али лечење може да спречи почетак компликација и мора се следити цео живот.. 

    Због велике осетљивости коже, особе којима је дијагностикована Ксеродерма Пигментосум имају веће шансе за развој премалигних лезија или рака коже и важно је свакодневно користити крему за сунчање изнад 50 СПФ и одговарајућу одећу.

    Болест се обично појављује у детињству, и може се приметити већом склоношћу детета да има озбиљне опекотине након неколико минута излагања сунцу, поред појаве пеге на лицу, рукама и уснама пре 2 године..

    Главни симптоми

    Појава Ксеродерма Пигментосо повезана је са мутацијом у генима одговорним за поправљање ДНК након излагања ултраљубичастом зрачењу. Због промене у процесу поправке ДНК, особа може представити симптоме Ксеродерма Пигментосо, чија се озбиљност може разликовати у зависности од гена који је погођен и врсте мутације. Главни симптоми су:

    • Многе пеге на лицу и по целом телу постају још тамније када су изложене сунцу;
    • Тешке опекотине након неколико минута излагања сунцу;
    • На кожи изложени сунцу појављују се пликови;
    • Тамне или светле флеке на кожи;
    • Формирање коре на кожи;
    • Сува кожа са појавом љусака;
    • Преосјетљивост у очима.

    Симптоми се обично појављују у детињству, све до 10. године живота, међутим, од те године надаље, особа може почети да показује симптоме повезане са карциномом коже. Научите како препознати симптоме рака коже.

    Људи који имају ове симптоме требало би да се консултују са дерматологом како би се поставила дијагноза и анализа кожних лезија и на тај начин започело одговарајуће лечење. 

    Како се изводи лечење

    Лечење Ксеродерма Пигментосо мора се спровести у складу са врстом повреде коју је особа нанијела.

    Предмалигна оштећења:

    У случају премалигних лезија, може се препоручити локално лечење, орална замена витамином Д и превентивне мере ради спречавања напредовања лезија, као што је коришћење свакодневног заштитника са високим фактором заштите од сунца, при чему се даје предност активности у касним поподневним или вечерњим сатима, носите одећу са дугим рукавима и дугим панталонама, носите сунчане наочаре са УВ заштитним фактором и избегавајте употребу флуоресцентних сијалица у затвореном простору. Погледајте и како да избегнете рак коже.

    Малигне лезије: 

    У случају лезија са малигним карактеристикама, можда ће бити потребно оперативно уклањање лезија које се појаве током времена, поред специфичног лечења. Погледајте како се ради лечење рака коже.