Шта је полицитемија вера, дијагноза, симптоми и лечење

Полицитемија вера је мијелопролиферативна болест хематопоетских ћелија, коју карактерише неконтролисана пролиферација црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита.

Повећање ових ћелија, посебно црвених крвних зрнаца, крв чини гушћом, што може довести до других компликација као што су повећана слезина и повећани угрушци крви, па повећава ризик од тромбозе, срчаног удара или можданог удара или чак узроковања других болести попут акутне мијелоидне леукемије или мијелофиброзе.

Лечење се састоји од обављања поступка који се назива флеботомија и давања лекова који помажу у регулисању броја ћелија у крви.

Који су знакови и симптоми

Велики број црвених крвних зрнаца изазива пораст хемоглобина и вискозности крви, што може изазвати неуролошке симптоме као што су вртоглавица, главобоља, повишен крвни притисак, визуелне промене и пролазне исхемијске несреће.

Поред тога, људи са овом болешћу често осећају генерализовани свраб, посебно након врућег туширања, слабости, губитка тежине, умора, замагљеног вида, прекомерног знојења, отицања зглобова, недостатка даха и укочености, пецкања, пецкања или слабости у чланова.

Како се поставља дијагноза

Да би се поставила дијагноза болести, морају се извршити крвни тестови који код особа са полицитемије вером показују пораст броја црвених крвних зрнаца, а у неким случајевима и пораст белих крвних зрнаца и тромбоцита, високи ниво хемоглобина и низак ниво еритропоетина.

Поред тога, аспирација коштане сржи или биопсија се такође могу извршити како би се добио узорак који ће се касније анализирати.

Компликације полицитемије вере

Постоје неки случајеви људи који болују од полицитемије вере који не показују знакове и симптоме, међутим неки случајеви могу створити озбиљније проблеме:

1. Формирање крвних угрушака

Повећање дебљине крви и посљедично смањење протока и промјена броја тромбоцита могу узроковати стварање крвних угрушака, што може довести до срчаног удара, можданог удара, плућне емболије или тромбозе. Сазнајте више о кардиоваскуларним болестима.

2. Спленомегалија

Пролив помаже тијелу да се бори против инфекција и помаже у уклањању оштећених крвних зрнаца. Повећање броја црвених крвних зрнаца или чак других крвних зрнаца чини да слезина мора радити јаче него нормално, што доводи до повећања величине. Погледајте више о спленомегалији.

3. Појава других болести

Иако је ретка, Полицитхемиа Вера може довести до других озбиљнијих болести, попут мијелофиброзе, мијелодиспластичног синдрома или акутне леукемије. У неким случајевима коштана срж може такође развити прогресивну фиброзу и хипоцелуларност.

Како спречити компликације

За спречавање компликација, поред тога што се препоручује правилно праћење лечења, такође је важно водити здравији начин живота, редовно вежбајући физичке вежбе, што побољшава циркулацију крви и смањује ризик од настанка крвних угрушака. Такође треба избегавати пушење, јер повећава ризик од срчаног и можданог удара.

Поред тога, кожу треба добро третирати, како би се смањио свраб, купање са топлом водом, коришћењем благог гела за туширање и хипоалергене креме и избегавања екстремних температура, што може погоршати крвоток. Да бисте то учинили, човек мора да избегава излагање сунцу у врелим периодима дана и штити тело од излагања веома хладном времену..

Могући узроци

Полицитемија вере настаје када мутира ген ЈАК2, што изазива проблеме у производњи крвних ћелија. Ово је ретка болест, која се јавља код отприлике 2 на сваких 100.000 људи, обично старијих од 60 година.

Обично здрав организам регулише количину производње сваке од три врсте крвних зрнаца: црвених, белих крвних зрнаца и тромбоцита, али код Полицитхемиа Вера постоји претерана производња једне или више врста крвних ћелија.

Како се изводи лечење

Полицитемија вера је хронична болест која нема лек и лечење се састоји од смањења вишка ћелија у крви, а у неким случајевима може смањити ризик од компликација:

Терапијска флеботомија: Ова техника састоји се од дренаже крви из вена, што је обично прва опција лечења за људе са овом болешћу. Овим поступком се смањује број црвених крвних зрнаца, а истовремено се смањује и количина крви.

Аспирин: Лекар може да пропише аспирин у малој дози, између 100 и 150 мг, да смањи ризик од настанка угрушака у крви.

Лекови за смањење крвних ћелија: Ако флеботомија није довољна да би лечење било ефикасно, можда ће бити потребно узимање лекова као што су:

Хидрокиуреа, која може смањити производњу крвних ћелија у коштаној сржи;
Алфа интерферон, који подстиче имуни систем да се бори против прекомерне производње крвних ћелија, за људе који не реагују добро на хидроксиуреју;
Руколитиниб, који помаже имунолошком систему да уништи ћелије тумора и може да побољша симптоме;
Лијекови за смањење свраба, попут антихистаминика.

Ако свраб постане веома јак, можда ћете морати да имате терапију ултраљубичастим светлом или користите лекове попут пароксетина или флуоксетина.