Вискотт-Алдрицх синдром

Вискотт-Алдрицх синдром је генетска болест, која компромитује имунолошки систем који укључује Т и Б лимфоците и крвне ћелије које помажу у контроли крварења, тромбоцита.

Симптоми синдрома Вискотт-Алдрицх

Симптоми вискотт-Алдрицх синдрома могу бити:

Склон крварењу:

• Смањен број и величина тромбоцита у крви;
• Кожна крварења која су окарактерисана црвено-плавим мрљама величине игле главе, које се зову „петецхиае“, или могу бити веће и подсећају на модрице;
• Крвава столица (углавном у детињству), крварење десни и продужено крварење из носа.

Честе инфекције изазване свим врстама микроорганизама као што су:

• Отитис медиа, синуситис, пнеумонија;
• Менингитис, пнеумонија узрокована Пнеумоцистис јировеци;
• Вирусна инфекција коже изазвана моллусцум цонтагиосум.

Екцем:

•  Честе инфекције коже;
•  Тамне флеке на кожи.

Аутоимуне манифестације:

• Васкулитис;
• Хемолитична анемија;
• Идиопатска тромбоцитопенична пурпура.

Дијагнозу ове болести може поставити педијатар након клиничког посматрања симптома и специфичних тестова. Процена величине тромбоцита је један од начина дијагнозе болести, јер мало болести има ову карактеристику.

Лечење Вискотт-Алдрицх синдрома

Најприкладнији третман за Вискотт-Алдрицх-ов синдром је трансплантација коштане сржи. Остали облици лечења су уклањање слезине, јер овај орган уништава малу количину тромбоцита коју имају људи са овим синдромом, примена хемоглобина и употреба антибиотика.

Очекивани животни век људи са овим синдромом је низак, они који преживе после десет година обично развију туморе попут лимфома и леукемије.