Лечење фенилкетонурије

Третман за фенилкетонурију састоји се од исхране са ниским нивоом фенилаланина, која је аминокиселина која се накупља у крви фенилкетонурици, изазивајући проблеме као што су ментална заосталост и нападаји. Фенилкетонурија нема лека и нема лекова за ову болест, а током лечења потребно је редовно надгледати вредности фенилаланина у крви.

Количина фенилаланина која се може уносити варира у складу са годинама и тежином болести, а храна богата овом аминокиселином су извори протеина, попут меса, рибе, млека и млечних производа, јаја, пшенице, соје и пасуља. 

Прехрамбени третман за фенилкетонурију

Прехрамбени третман фенилкетонурије састоји се у уклањању из исхране хране богате фенилаланином, која је аминокиселина која се налази у храни која је извор протеина. Храна забрањена за фенилкетонурицу је:

• Храна за животиње: месо, млеко и месне прерађевине, јаја, риба, морски плодови и месни производи попут кобасица, кобасица, сланине, шунке.
• Храна биљног порекла: пшеница, соја и њени деривати, сланутак, пасуљ, грашак, лећа, ораси, кикирики, ораси, бадеми, љешњаци, пистације, пињоле;
• Заслађивачи са аспартамом;
• Производи који садрже забрањену храну, попут колача, колачића и хлеба.

Воће и поврће могу конзумирати фенилкетонурици, као и шећери и масти. На тржишту је такође могуће наћи неколико специјалних производа направљених за ову публику, као што су рижа, макарони и крекери, а постоји и неколико рецепата који се могу користити за производњу хране са мало фенилаланина. Погледајте више савета о фенилкетонуријској дијети и обогаћеним фенилаланином храни.

Забрањена храна биљног пореклаЗабрањена храна животињског порекла

Лечење додацима аминокиселинама

Додаци аминокиселина користе се за лечење фенилкетонурије јер је дијета са мало протеина коју ови пацијенти једу недовољна да би обезбедила потребне храњиве састојке за правилан раст и развој.

Суплементација која се користи варира у зависности од старости и тежине пацијента, и мора се одржавати током целог живота, јер недостатак протеина може да изазове проблеме као што су успоравање раста, губитак тежине, губитак косе и смањена толеранција на фенилаланин.

Крвни тестови за праћење болести

Особе са фенилкетонуријом морају често да врше крвне претраге да би пратили ниво фенилаланина у крви и у складу с тим прилагодили своју исхрану..

Све док беба не напуни годину дана, овај тест треба обављати сваке недеље. Деца између 2 и 6 година понављају испит сваких 15 дана, а од 7 година испит се врши једном месечно. Садржај дозвољеног фенилаланина у исхрани варира у складу са крвним вредностима фенилаланина у крви које пацијент има, и увек их мора водити педијатар или нутрициониста..

Млеко за бебе без фенилаланинаАминокиселина без фенилаланина

Треба водити рачуна о свакој животној фази

Третман фенилкетонурије варира у зависности од старости и потреба организма у свакој животној фази:

• Новорођенчад: дојење је ограничено, јер млеко у млеку садржи фенилаланин, а за допуну исхране треба користити лекове за бебе без фенилаланина у складу са лекарским саветима;
• Рана чврста исхрана и детињство: предност треба дати храни са мало фенилаланина, попут воћа, поврћа, масти и специјалној храни без фенилаланина. У овој фази се такође треба чувати специјално млеко, а храну мора пратити педијатар или нутрициониста како би се омогућило снабдевање количином хранљивих материја потребних за здрав развој деце;
• Адолесценце: од адолесценције, прихватљиви нивои фенилаланина у крви постају нешто већи, али брига о храни мора се одржавати да би се одржао адекватан раст;
• Одрасли: тело почиње да толерише виши ниво фенилаланина у крви, али мора се одржавати строга исхрана да се избегну проблеми попут нападаја, мучнине и повраћања.
• Трудноћа: труднице морају пажљиво да прате ниво фенилаланина у крви током трудноће, јер њихов вишак доноси ризике за бебу као што су срчане малформације, ментална ретардација и микроцефалија.

Важно је да лечење започне чим се дијагностикује болест, обично у првим данима живота помоћу прицк теста, јер ако се заврши храњиво лечење, беба се може развити на здрав начин.

Сазнајте више о томе како живети са фенилкетонуријом на:

• Фенилкетонурија
• Како се бринути о својој беби са фенилкетонуријом
• Последице фенилкетонурије