Шта је епидермолиза буллоса, симптоми и лечење

Булозна епидермолиза је генетска болест коже која проузрокује стварање пликова на кожи и слузници, након било каквог трења или мање трауме која може бити изазвана иритацијом етикете одеће на кожи или, једноставно, уклањањем бенда помоћ, на пример. Ово се стање догађа због генетских промена које се од родитеља преносе на децу, што доводи до промена слојева и супстанци присутних у кожи, као што је кератин..

Знакови и симптоми ове болести повезани су са појавом болних пликова на кожи и на било ком делу тела, а могу се појавити и на устима, длановима и стопалима. Ови симптоми варирају у зависности од врсте и тежине булозне епидермолизе, али обично се погоршавају током времена.

Лечење булозне епидермолизе састоји се углавном од подржавајуће неге, попут одржавања адекватне исхране и одевања блистера на кожи. Поред тога, проводе се студије за обављање трансплантација коштане сржи за људе са овим стањем..

Главни симптоми

Главни симптоми булозне епидермолизе су:

Плохавање коже уз минимално трење;
Плоче се појављују унутар уста, па чак и у очима;
Зарастање коже грубим изгледом и белим мрљама;
Компромис за нокте;
Стањивање косе;
Смањивање зноја или вишак зноја.

У зависности од тежине буллозе епидермолизе, могу се јавити и ожиљци на прстима и ножним прстима, што доводи до деформитета. Иако су врло карактеристични симптоми епидермолизе, друге болести могу довести до појаве пликова на кожи, као што су херпес симплекс, епидермолизна ихтиоза, булозни импетиго и пигментна инконтиненција. Знајте шта је булозни импетиго и шта лечење.

Узрок булозне епидермиолизе

Булозна епидермолиза узрокована је генетским мутацијама које се преносе са родитеља на дјецу, а које могу бити доминантне, у којима један од родитеља има ген за болест, или рецесиван, у којем отац и мајка носе ген за болест, али нема манифестације знакова или симптоми болести.

Деца која имају блиску родбину са болешћу или са геном булозне епидермолизе вероватније су да ће се родити са овом врстом стања, па ако родитељи знају да имају ген за болест генетским тестирањем, назначено је генетско саветовање. Погледајте шта је генетско саветовање и како се то ради.

Који су типови

Булозна епидермолиза се може поделити у три врсте у зависности од слоја коже који формирају пликове, као што су:

Једноставна булозна епидермолиза: пликови се јављају у горњем слоју коже, звани епидермис, а уобичајено је да се појављују на рукама и ногама. Код ове врсте је могуће видети нокте храпаве и густе, а пликови се не зацеле брзо;

Дистрофична епидермолиза буллоса: жуљеви ове врсте настају због оштећења колагена типа В | И и јављају се у нај површнијем слоју коже, званом дермис;
Јулокутна епидермолиза буллоса: карактеризира стварање мјехурића због одвајања регије између највише површног и средњег слоја коже, а у овом случају болест се јавља мутацијама у генима повезаним с дермисом и епидермом, као што је Ламинин 332.

Киндлеров синдром је такође врста булозне епидермолизе, али је веома ретка и укључује све слојеве коже, што доводи до екстремне крхкости. Без обзира на врсту ове болести, важно је нагласити да булозна епидермолиза није заразна, односно да не прелази са једне особе на другу кроз контакт са кожним лезијама..

Како се изводи лечење

Не постоји специфичан третман булозне епидермолизе, а врло је важно имати редовне консултације са дерматологом како би се проценило стање коже и избегло на пример, попут инфекција..

Лечење ове болести састоји се од подржавајућих мера, као што су превијање рана и контрола боли, ау неким случајевима је хоспитализација неопходна да би се направили стерилни прељеви без микроорганизама, тако да се лекови дају директно у вену, као антибиотици у случају инфекције и за исушивање пликова на кожи. Међутим, неке студије се развијају за спровођење трансплантација матичних ћелија у лечењу дистрофичне булозне епидермолизе.

За разлику од блистера изазваних опекотинама, пликови изазвани епидермолизом буллоса морају бити пробушени одређеном иглом, помоћу стерилних компреса, да се спречи ширење и наношење даљњег оштећења на кожи. Након исушивања важно је нанети производ, као што је спреј антибактеријски, за спречавање инфекција.

Када је потребна операција

Операција булозног дерматитиса обично је индицирана у случају када ожиљци остављени од мехурића ометају кретање тела или изазивају деформитете који смањују квалитет живота. У неким случајевима се операција може користити и за прављење екстраката коже, посебно на ранама које дуго зарастају..

Шта треба учинити да спречите појаву мехурића

Пошто нема лека, лечење се врши само ради ублажавања симптома и смањења шанси за нове пликове. Први корак је пажња код куће, као што су:

Носите памучну одећу, избегавајући синтетичке тканине;
Уклоните ознаке са свих одећа;
Носите доње рубље окренуто наглавачке да избегнете додир еластике са кожом;
Носите ципеле које су лагане и довољно широке да удобно носите бешавне чарапе;
Будите врло пажљиви када користите пешкире након купања, лагано притискајући кожу меким пешкиром;
Нанесите вазелин у изобиљу пре уклањања облога и не форсирајте његово уклањање;
Ако одећа на крају остане на кожи, оставите регију натопљену у води док одећа не остане сама са коже;
Покријте ране нелепљивим преливом и лабавом ваљаном газом;
Спавајте уз чарапе и рукавице како бисте избегли повреде које могу настати током спавања.

Поред тога, ако постоји сврбеж коже, лекар може да пропише употребу кортикостероида, као што је преднизон или хидрокортизон, за ублажавање упале коже и смањење симптома, избегавајући гребање на кожи и стварање нових лезија. Такође морате бити обазриви приликом купања, спречавајући да вода буде претопла.

Примена боток у стопалима се чини ефикасним у спречавању пликова у овој регији, а гастростомија је индицирана када није могуће правилно јести без појаве пликова у устима или једњаку.

Како направити прелив

Одевање је део рутине оних који имају епидермолизу буллоса и ове облоге треба урадити с пажњом, тако да подстичу зарастање, смањују трење и спречавају крварење из коже, јер је ово важно коришћење непримерних производа на кожи, тј. који немају лепак који се превише чврсто залепи.

За превијање рана које имају велику секрецију важно је користити облоге од полиуретанске пене, јер ове течности апсорбују и пружају заштиту од микроорганизама.

У случајевима када су ране већ суве, препоручује се употреба хидрогелних облога јер помажу у уклањању мртвог кожног ткива и ублажавају бол, свраб и нелагоду у пределу. Превоји се требају учврстити цевастим или еластичним мрежицама, а не препоручује се употреба љепила на кожи.

Које су компликације

Булозна епидермолиза може изазвати неке компликације попут инфекција, јер формирање мехурића оставља кожу подложнијом контаминирању бактеријама и гљивицама, на пример. У неким озбиљнијим ситуацијама ове бактерије које уђу у кожу особе са булозном епидермолизом могу доћи до крвотока и проширити се на остатак тела, узрокујући сепсу..

Особе са епидермолизом буллоса такође могу патити од нутритивних недостатака, који настају из мјехурића у устима или анемије, узроковане крварењем из лезија. Неки зубни проблеми, попут каријеса, могу се појавити, јер је слузница уста врло крхка код људи који имају ову болест. Такође, неке врсте булозне епидермолизе повећавају ризик особе од развоја кожног рака.