Како се лечи Вердниг-Хоффманнов синдром

Вердниг-Хоффманнов синдром је дегенеративна болест која нема лек и, према томе, његово лечење се врши ради ублажавања симптома и помоћи пацијенту да превазиђе ограничења која ствара синдром, а која су повезана са недостатком снаге у мишићима целог тела.

Према томе, лечење може да варира у зависности од старости пацијента, мишића на које утичу и тежине симптома:

Потешкоће са жвакањем или гутањем

У овим случајевима обично је потребно поставити назогастричну цев до стомака или урадити гастростомију, што је цев која иде директно од коже до стомака, како би се омогућило храњење пацијента без ризика од гушења или аспирације хране у плућа, која може, на пример, изазвати упалу плућа. Ево како се користи сона: Како нахранити особу сондом.

Потешкоће у жвакању или гутању повезане су са недостатком снаге у мишићима уста и врата, који се може јавити код бебе или се развијати током живота, како болест напредује.

Потешкоће са дисањем

Потешкоће са дисањем је један од најчешћих симптома Вердниг-Хоффманновог синдрома код беба и, зато, можда ће бити потребно трахеостомија, односно отварање мале рупе у грлу, убрзо након рођења како би се олакшало дисање. и побољшати квалитет живота детета.

Међутим, у најблажим случајевима, када је отежано дисање мање, лечење се може обавити само употребом ЦПАП-а, који је уређај који сили ваздух у плућа, замењујући део снаге мишића тела. дисање. Сазнајте више о овом уређају на: Насал ЦПАП.

Потешкоће у ходању или обављање свакодневних задатака

Недостатак снаге у мишићима тела увек изазива ограничења за пацијента са Вердниг-Хоффманновим синдромом, спречавајући га да обавља најједноставније дневне активности, као што су ходање, једење, одевање или облачење, на пример..

Дакле, физиотерапија је увек индицирана за све случајеве болести, не ради повећања снаге мишића, већ како би се помогло пацијенту да развије стратегије које олакшавају обављање свакодневних задатака, као што је коришћење инвалидских колица за кретање или коришћење прибора за јело специјалитети за јело.

Симптоми Вердниг-Хоффманновог синдрома

Симптоми Вердниг-Хоффманновог синдрома могу се појавити убрзо након рођења или се постепено појаве, појављују се тек након 10. године живота. У случају настајања код бебе болест обично узрокује:

• Генерализована слабост мишића;
• Прекомерна флексибилност зглобова;
• Потешкоће у контроли главе, чак и после 3 месеца;
• Невољна контракција мишића, укључујући језик;
• Потешкоће са храњењем или гутањем.

Код деце или одраслих симптоми су повезани са слабошћу мишића, која обично почиње у ногама или рукама и шири се на друге мишиће у телу..

Вердниг-Хоффманн синдром је генетска болест која настаје када постоји породична историја болести и у породици оца и мајке. Стога, када у породици постоји болест, препоручује се вршење генетског саветовања како би се генетским тестовима проценило да ли постоји шанса да се дете роди са том болешћу..