Врсте, симптоми и начин лечења малформације Арнолд-Цхиари-а

Арнолд-Цхиари синдром је ретка генетска малформација у којој је угрожен централни нервни систем и може довести до тешкоћа у равнотежи, губитка моторичке координације и проблема са видом..

Ова малформација је чешћа код жена и обично се јавља током развоја плода, при чему се из непознатих разлога мождани мозак, који је део мозга одговоран за равнотежу, развија непримерено. Према развоју мозга, Арнолд-Цхиаријев синдром може се сврстати у четири врсте:

• Цхиари И: То је најчешћи и најчешћи тип код деце и јавља се када се мозак прошири до отвора на дну лобање, званих форамен магнум, где би нормално требало да прође само кичмена мождина;
• Цхиари ИИ: Догађа се када се мождани мозак, осим мозга, прошири и на форамен магнум. Ова врста малформације чешћа је код деце са спина бифидом, што одговара неуспеху у развоју кичмене мождине и структурама које је штите. Сазнајте више о спина бифида;
• Цхиари ИИИ: Догађа се када мозак и стабљика мозга, осим што се шире у форамен магнум, дођу до кичмене мождине, а ова је малформација најозбиљнија, упркос реткој;
• Цхиари ИВ: Ова врста је такође ретка и некомпатибилна са животом и дешава се када нема развоја или када је непотпун развој можданог црева.

Дијагноза се поставља на основу сликовних тестова, као што су магнетна резонанца или рачунарска томографија, и неуролошких тестова, где лекар врши тестове за процену моторичких и сензорних способности особе, поред равнотеже.

Главни симптоми

Нека деца која су рођена са овом малформацијом можда не показују симптоме или су присутна када достигну адолесценцију или одраслу доб, што је чешћа појава од 30. године. Симптоми се разликују у зависности од степена захваћености нервног система и могу бити: 

• Бол у грлићу материце;
• Мишићна слабост;
• Потешкоће у равнотежи;
• Промјена у координацији;
• Губитак осећаја и укоченост;
• Визуелна промена;
• Вртоглавица;
• Повећани откуцаји срца.

Ова малформација се чешће дешава током развоја плода, али се може, ређе, дешавати у одраслом животу због ситуација које могу да смање количину цереброспиналне течности, као што су инфекције, ударци у главу или излагање отровним супстанцама..

Дијагноза неуролога заснована на симптомима које је особа пријавила, неуролошки прегледи који омогућавају процену рефлекса, равнотеже и координације, и анализу рачунарске томографије или магнетне резонанце..

Како се изводи лечење

Лечење се обавља у складу са симптомима и њиховом озбиљношћу и има за циљ да ублажи те симптоме и спречи напредовање болести. Ако нема симптома, обично нема потребе за лечењем. У неким случајевима, неуролог, као што је Ибупрофен, на пример, може препоручити употребу лекова за ублажавање болова..

Када се симптоми појаве и јачи, ометајући квалитет живота особе, неуролог може препоручити хируршки захват, који се ради под општом анестезијом, како би се декомпримирала кичмена мождина и омогућила циркулација течности цереброспинална течност. Поред тога, неуролог може препоручити физиотерапију или радну терапију за побољшање моторичке координације, говора и координације.