Дифузна кожна мастоцитоза

Дифузна кожна мастоцитоза је ретка болест изазвана поремећајем имуне реакције где се мастоцити (одбрамбене ћелије тела) накупљају у кожним ткивима или другим ткивима тела, углавном у коштаној сржи и гастроинтестиналном тракту..

Мастоцитоза може бити ограничена на кожу или може обухватати друге органе, као што су желудац, црева, јетра, слезина, лимфни чворови и кости. Иако ретко, може да се повеже са тешким крвним поремећајима, као што су акутна леукемија, лимфом, хронична неутропенија или неки мијелопролиферативни поремећај, леукемија мастоцита и агресивна мастоцитоза.

Симптоми мастоцитозе

Симптоми мастоцитозе могу бити:

• Пигментирана уртикарија: мале црвенкасто-смеђе мрље на кожи;
• Пептички чир;
• Јет повраћање;
• Хронична дијареја;
• Бол у трбуху.
• Осјећај вртоглавице приликом устајања;
• Успаване усне и врхови прстију.

Дијагноза је потврђена високим нивоом хистамина или простагландина Д2 у урину од 24 сата, прикупљеног убрзо након кризе и повећањем масних ћелија у кожним лезијама (хистологија).

Лечење мастоцитозе

Лечење мастоцитозе се врши узимањем две врсте антихистаминика: блокатора хистаминских рецептора 1, типа који се користи у лечењу алергија и блокатора рецептора хистамина 2, типа који се користи у лечењу пептичких чира. Међутим, када је мастоцитоза повезана са озбиљним основним поремећајем, лечење је много сложеније.

Мастоцитоза код деце понекад се излечи.