Почетна » Ријетке болести » Шта је синдром Вогт-Коианаги-Харада

    Шта је синдром Вогт-Коианаги-Харада

    Вогт-Коианаги-Харада синдром је ретка болест која погађа ткива која садрже меланоците, попут очију, централног нервног система, уха и коже, изазивајући упалу у мрежници ока, често повезана са дерматолошким и слушним проблемима..

    Овај синдром јавља се углавном код младих одраслих између 20 и 40 година, а највише су погођене жене. Лечење се састоји од примене кортикостероида и имуномодулатора.

    Шта узрокује

    Узрок болести још није познат, али верује се да је реч о аутоимуној болести, код које се агресија појављује на површини меланоцита, подстичући упалну реакцију с преовлађивањем Т лимфоцита..

    Могући симптоми

    Симптоми овог синдрома зависе од фазе у којој сте:

    Продромални стадијум

    У овој фази се појављују системски симптоми слични симптомима сличним грипу, праћени неуролошким симптомима који трају само неколико дана. Најчешћи симптоми су грозница, главобоља, менингизам, мучнина, вртоглавица, бол око очију, зујање у ушима, генерализована слабост мишића, делимична парализа на једној страни тела, потешкоће у правилном артикулирању речи или уочавање језика, фотофобија, лакриминације, преосјетљивост коже и власишта.

    Увеитис стадиј

    У овој фази преовлађују окуларне манифестације, попут упале мрежњаче, смањеног вида и на крају одвајања мрежнице. Неки људи могу такође да примете симптоме слуха као што су зујање у ушима, бол и нелагодност у ушима.

    Хронична фаза

    У овој фази појављују се очни и дерматолошки симптоми, попут витилига, депигментација трепавица, обрва која може трајати месецима и годинама. Витилиго је симетрично распоређен по глави, лицу и трупцу, а може бити и трајан.

    Фаза рецидива

    У овој фази људи могу развити хроничну упалу мрежнице, катаракту, глауком, короидну неоваскуларизацију и субретиналну фиброзу.

    Како се изводи лечење

    Лечење се састоји од примене великих доза кортикостероида, попут преднизона или преднизолона, посебно у акутној фази болести, током најмање 6 месеци. Овај третман може да изазове резистенцију и дисфункцију јетре, па је у тим случајевима могуће изабрати употребу бетаметазона или дексаметазона.

    Код људи чији нежељени ефекти кортикостероида чине њихову употребу неодрживом у минимално ефикасним дозама, могу се користити имуномодулатори попут циклоспорина А, метотрексата, азатиоприна, такролимуса или адалимумаба, који су примењени са добрим резултатима..

    У случајевима резистенције на кортикостероиде и код људи који такође не реагују на имуномодулаторну терапију, може се применити интравенски имуноглобулин.