Шта је Адренолеукодистрофија Лорензова болест

Адренолеукодистрофија је ретка генетска болест повезана са Кс хромозомом који погађа надбубрежне жлезде, нервни систем и тестисе. Болест посебно погађа мушкарце и може се манифестирати у било којем добу.

Адренолеукодистрофија мења мијелин, протеин присутан у белом делу нервног система. Нервни систем делује као својеврсни електрични круг, а мијелин служи за изолацију нервних ћелија у овом кругу. Када дође до промене мијелина, кондукција престаје да се врши правилно и нервни систем губи функције.

Симптоми Адренолеукодистрофије

Симптоми адренолеукодистрофије се појављују постепено. Појединац губи надбубрежне функције, способност говора и интеракције, мора да носи наочаре због страбизма, има потешкоће у ходању, почиње да једе кроз цев, има много нападаја и за кратко време је појединац као да кома. Све се догађа зато што ваше тело не може стајати само, захтевајући помоћ уређаја.

Очекивано трајање живота 

Адренолеукодистрофија се може манифестирати у првим месецима живота бебе, а у овом случају животни век је 5 година. Ако се манифестује између 4 и 10 година живота, животни век детета износи око 10 година, а када се болест манифестује у одраслој доби, појединац може да живи више деценија, иако је погоршање нервног система бити једнако прогресиван.

Како се изводи лечење

Лечење адренолеукодистрофије врши се применом хормона из надбубрежне жлезде и Лорензовим уљем, да би се одгодио развој болести. Физикална и психотерапија су такође назначена.

Трансплантација коштане сржи може бити индицирана у специфичним случајевима. Докозахексаеноинска киселина је индицирана за лечење неонаталне адренолеукодистрофије, али адренолеукодистрофија тренутно нема лек.

Филм "Лорензово уље" приказује причу о дечаку који има Адренолеукодистрофију и заснован је на стварним чињеницама.