Почетна » Ријетке болести » Бердон синдром шта је то, симптоми и лечење

    Бердон синдром шта је то, симптоми и лечење

    Бердон синдром је ретка болест која углавном погађа девојчице и узрокује проблеме у цревима, бешики и желуцу. Генерално, људи са овом болешћу не пишкају и не пију и треба их хранити цевапом.

    Овај синдром може бити узрокован генетским или хормонским проблемима, а симптоми се појављују убрзо након рођења, а то могу бити промене у облику и функцији мокраћне бешике, које су обично врло велике, смањени или одсутни покрети црева, што доводи до хапшења стомака, поред смањења величине дебелог црева и отицања танког црева.

    Бердон синдром нема лека, али постоје неки хируршки захвати којима је циљ да се очисти стомак и црева, што може побољшати симптоме болести. Поред тога, алтернатива за повећање животног века и квалитета особе са овим синдромом је мултипластична трансплантација, односно трансплантација целог гастроинтестиналног система.

    Главни симптоми

    Симптоми Бердон синдрома појављују се убрзо након рођења, а главни су:

    • Затвор;
    • Задржавање мокраће;
    • Оштећен мехур;
    • Отицање стомака;
    • Мишићи трбуха су исцрпљени;
    • Повраћање;
    • Натечени бубрег;
    • Интестинална опструкција.

    Дијагноза Бердоновог синдрома поставља се проценом симптома које дете испољава након рођења и сликовним прегледима, попут ултразвука. Болест се такође може идентификовати током трудноће коришћењем морфолошког ултразвука после 20. недеље трудноће. Схватите за шта је морфолошки ултразвук.

    Како се изводи лечење

    Лечење Бердоновог синдрома не може да промовише излечење болести, али помаже да се симптоми минимизирају код пацијената и побољша њихов квалитет живота.. 

    Препоручује се хирургија на стомаку или цревима како би се ови органи деблокирали и побољшали њихово функционисање. Већина проблема треба хранити кроз цев због проблема у дигестивном систему. Погледајте како се врши пуњење цеви.

    Такође је уобичајено да се оперише мокраћни мехур, стварајући везу са кожом у пределу трбуха, што омогућава излучивању урина..

    Међутим, ови поступци имају мало утицаја на пацијента, често доводећи до смрти од неухрањености, затајења више органа и генерализоване инфекције у телу, сепсе. Из тог разлога, мултивисцерална трансплантација постала је најбоља опција лечења и састоји се од обављања пет операција одједном: трансплантације желуца, дванаестопалачног црева, црева, панкреаса и јетре.

    Следећи чланак
    Бирт-Хогг-Дубе синдром
    Превиоус артицле
    Барттеров синдром