Почетна » Ријетке болести » Пиерре Робин синдром

    Пиерре Робин синдром

    Пиерре Робин синдром, такође познат као Секвенца Пјера Робина, је ретка болест коју карактеришу аномалије лица као што су смањена вилица, пад с језика у грло, зачепљење плућних путева и расцјеп непца. Ова болест је присутна од рођења.

    А Пиерре Робин синдром нема лека, али постоје третмани који помажу појединцу да има нормалан и здрав живот.

    Симптоми Пиерре Робин синдрома

    Главни симптоми Пиерре Робин синдрома су: врло мала вилица и брада која се повлачи, пад с језика у грло и проблеми са дисањем. Остало карактеристике Пиерре Робин синдрома може бити:

    • Расцјеп непца, у облику слова У или В;
    • Увула подељена на два дела;
    • Врло високо непце;
    • Честе инфекције уха које могу проузроковати глухоћу;
    • Промјена облика носа;
    • Малформације зуба;
    • Гастрични рефлукс;
    • Кардиоваскуларни проблеми;
    • Раст 6. прста на руци или ногама.

    Уобичајено је да се пацијенти са овом болешћу гуше услед опструкције плућних путева изазване падом језика према назад, што изазива опструкцију грла. Неки пацијенти такође могу имати проблема са централним нервним системом, као што су одлагање језика, епилепсија, ментална ретардација и мождана течност.

    Тхе дијагноза Пиерре Робин синдрома врши се физичким прегледом одмах по рођењу, у коме су откривене карактеристике болести.

    Лечење Пиерре Робин синдрома

    Лечење Пиерре Робин синдрома састоји се у управљању симптомима болести код пацијената, избегавајући озбиљне компликације. Хируршки третман се може саветовати у најтежим случајевима болести, да се исправи расцјеп непца, проблеми са дисањем и да се исправе проблеми са ухом, избјегавајући губитак слуха код дјеце.

    Родитељи беба са овим синдромом морају да усвоје неке поступке како би се избегли проблеми са гушењем, као што је држање бебе лицем према доле тако да гравитација повлачи језик према доле; или пажљиво нахраните бебу, спречавајући је да се гуши.

    А логопедска терапија у Пиерре Робин синдрому је индицирано да помаже у лечењу проблема повезаних са говором, слухом и кретањем чељусти које имају деца која имају ову болест.

    Корисна веза:

    • Клатно непце