Маффуцци синдром
Маффуццијев синдром је ретка болест која погађа кожу и кости, узрокујући туморе у хрскавици, деформације костију и појаву тамних тумора на кожи изазване неправилним растом крвних судова.
Тхе узроци Маффуцци синдрома они су генетски и подједнако утичу на мушкарце и жене. Уопштено, симптоми болести се развијају у детињству, у доби од 4-5 година.
А Маффуццијев синдром нема лека, међутим, пацијенти могу да се лече како би умањили симптоме болести и побољшали њихов квалитет живота.
Симптоми Маффуццијевог синдрома
Главни симптоми Маффуццијевог синдрома су:
- Бенигни тумори на хрскавици руку, стопала и дугих костију руку и ногу;
- Кости постају крхке и могу се лако ломити;
- Скраћивање костију;
- Хемангиоми који се састоје од ситних тамних или плавкасто меких тумора на кожи;
- Кратког стаса;
- Недостатак мишића.
Појединци са Маффуццијевим синдромом могу развити рак костију, посебно у лобањи, али и рак јајника или јетре.
Тхе дијагноза Маффуцци синдрома се врши физичким прегледом и анализом симптома које пацијенти искажу.
Лечење Маффуццијевог синдрома
Лечење Маффуццијевог синдрома састоји се у минимизирању симптома болести путем операције на исправљању деформација костију или суплемената за помоћ дететовом расту.
Појединци погођени болешћу требало би да се редовно консултују са лектором ортопедом ради процене промена на костима, развоја карцинома костију и лечења прелома који настају због болести. Такође треба консултовати дерматолога да процени изглед и развој хемангиома на кожи.
Важно је да пацијенти имају редовне физичке прегледе, радиографије или ЦТ претраге.
Слике Маффуццијевог синдрома
Извор: Центри за контролу и превенцију болести
Фотографија 1: Присутност малих тумора у зглобовима прстију карактеристичних за Маффуццијев синдром;
Фото 2: Хемангиом на кожи пацијента са Маффуццијевим синдромом.
Корисна веза:
- Хемангиома
- Протеус синдром
